Svalová dystrofia (myopatia)
Svalová dystrofia je ochorenie, ktoré postihuje najprv svalovú sústavu. Charakteristickou črtou ochorenia je porucha hybnosti a to buď v zmysle svalového oslabenia, alebo poruchy svalového sťahu. Pri svalovej dystrofii je postihnuté priečne pruhované svalstvo. Svalové tkanivo sa nahrádza bezcenným tkanivom.
Ochorenie postihuje takmer výlučne chlapcov. Príčiny vzniku nie sú známe. Začína sa zvyčajne v útlom veku, nenápadne, skryto, postupne sa stav zhoršuje. Zväčša do desiatich rokov od vypuknutia choroby stráca chorý schopnosť chodiť. Smrť nastáva väčšinou po rozličných infekčných ochoreniach, alebo zlyhaním srdca.
KLINICKÝ PRIEBEH
Ochorenie začína nenápadne, plazivo prejavuje sa častou únavou pri malej záťaži. Sprievodným znakom je kolísavá chôdza, časté pády. Vznikajú ľahké kontraktúry (sťahy) lýtkového svalu. Postihnutie svalstva sa začína prejavovať väčšinou najprv na veľkých svaloch panvovej oblasti a na
brušných svaloch.
Oslabené sú :
- hlboké ohýbače šije
- brušné svaly
- najširší sval chrbta (musculus latisimus dorsis)
- dolný lichobežníkový sval (mosculus trapézius)
- najväčší sedací sval (musculus gluteus max.)
- stredný sedací sval (musculus gluteus médius)
- priťahovače stehna.
Vo fáze, keď je dieťa ešte schopné chodiť, pomerne dobre ovláda trup aj napriek tomu, že svaly v tejto oblasti sú postihnuté. Postihnutie trupového svalstva sa prejavuje tým, že sa nemôže postihnutý po predklone vzpriamiť a musí si pomáhať opieraním rúk o stehná. Pozorujeme driekovú hyperlordózu. Dieťa zvyčajne nie je schopné urobiť drep a pri vstávaní zo zeme sa musí zvaliť na brucho, až potom sa zdvihne pri natiahnutých dolných končatinách (myopatické vstávanie). Pri obojstrannej atrofii sedacieho svalu je charakteristická kolísavá chôdza, tzv. kačacia chôdza.
Pre udržanie kontaktu dieťaťa s ostatnou spoločnosťou je rozhodujúce, či je dieťa ešte schopné chodiť. Strata tejto schopnosti znamená obmedzenie a zhoršenie sociálnych možností. Pre udržanie chôdze je rozhodujúci rozvoj kontraktúr. Flekčná kontraktúra v bedrových a kolenných kĺboch je nebezpečnejšia, ako skrátenie trojhlavého svalu.
Hranica kedy môže dieťa ešte chodiť :
- kontraktúra 30 stupňov v členkových kĺboch
- 15 stupňov v kolenných kĺboch
- 20 stupňov v bedrových kĺboch.
V štádiu, keď už dieťa nemôže samostatne chodiť ( pre kontraktúry, oslabenie svalstva na 50% ), pomáhajú pomocné prístroje – ortézy. Keď už dieťa nemôže chodiť, nastáva štádium, v ktorom je už na trvalo pripútané na vozík. V tomto čase sú už postihnuté aj horné končatiny, takže obliekanie, udržiavanie osobnej hygieny a často aj stravovanie sa stávajú veľkým problémom. V konečnom štádiu je postihnuté dýchacie svalstvo, zmenšuje sa vitálna kapacita pľúc a dieťa väčšinou umiera na pľúcnu nedostatočnosť a srdcové zlyhanie.
LIEČBA
Terapia sa zameriava na zlepšenie metabolizmu svalov ( vitamín E zmäkčuje väzivo, ľahšie uvoľnenie kontraktúr ), vazodilatančná liečba a rozhodujúci význam má rehabilitácia a fyzioterapia. Rehabilitácia musí byť sústavná, jednotlivé procedúry, najmä pohybové sa musia vykonávať denne. Základom je vyťahovanie kontraktúr. Tento výkon sa musí robiť denne dva razy ( po príslušnej inštruktáži to môžu robiť aj rodičia ). Dieťa ma pri pohybe aktívne pomáhať, aby si tak posilňovalo antagonistickú skupinu. Osobitnú pozornosť treba venovať psychologickému vedeniu dieťaťa. Nesmie sa zabudnúť ani na technické pomôcky , ktoré mu uľahčia jedenie, písanie, a vlastné obsluhovanie. V dennom režime je dôležité a nevyhnutné striedanie polôh v sede s polohami v ľahu . Dôležité je udržať dieťa čo najdlhšie v kontakte so zdravou spoločnosťou, napr. aby čo najdlhšie chodilo do školy a aby bolo čo najdlhšie samostatné.
Vypracovala: Andrea Tomíková, rehabilitačný pracovník DIC Zvolen, Zvolen 2003
Použitá literatúra:
- V. Janda - J. Kraus - NEUROLÓGIA pre rehabilitačných pracovníkov